肥厚性心肌病是最常见的遗传性心脏病。通常是以异常基因(基因突变)所导致的心脏肌,肉过度生长,心肌肥厚,心肌细胞肥大、排列混乱和心肌间质纤维化为主要特征。其特征为不明原因的左心室肥厚、不伴有心室腔扩张,无其他可导致心室肥厚的心脏疾病或系统性疾病,超声心动图提示左心室壁厚度>15 mm。对于存在基因突变,但尚未出现心室壁明显肥厚的情况称为亚临床型肥厚性心肌病
虽然大多数肥厚性心肌病患者有相对良性的临床结果,但它仍然是青少年和运动员发生心源性猝死的最常见原因。未经治疗的肥厚性心肌病患者由于左心室舒张功能障碍、左心室流出道梗阻、二尖瓣关闭不全而导致进行性症状加重,少部分肥厚性心肌病患者由于左心室收缩功能受损可发展为终末期心力衰竭患者。由于心房颤动或伴有血栓的室壁瘤导致的肥厚性心肌病相关死亡有三种独特的模式,即猝死、进行性心力衰竭和缺血性中风。
下列指标可以提示患者有猝死的危险:
1、室颤、室速或心脏骤停史;
2、猝死家族史;
3、不能解释的晕厥;
4、记录到非持续性室速(连续三个或以上室性速率达到120次以上);
5、最大室壁厚度大于等于30mm;
6、左室流出道压差大于等于50mmHg;
7、运动时血压不升反降;
8、核磁共振检查发现礼延迟显像发现心肌出现延迟增强;
9、基因检测发现双基因突变或者复合基因突变。
肥厚性心肌病在治疗当中需要注意的问题有?
治疗肥厚性心肌病就不要让心脏供血功能产生负面影响,运用健脾理气化瘀疗法,第一步:增强心肌收缩性、改善房室排血功能
改变心室激动收缩顺序,减轻左室流出道梗阻和二尖瓣前移,改善左房和左室排血功能。
第二步:恢复正常心律、调节机体免疫
修复心肌和传导系统、改善心率、抑制心室重构、从而恢复正常心律,调节机体免疫。
第三步:逆转肥厚心肌、恢复心功能
消除心肌炎性损害,阻断心肌纤维化、心内膜纤维组织增生,逆转心脏扩大,恢复心脏功能。
第四步:降低心脏前后负荷、防止控制心衰
改善心输出量、使血容量下降,强心利水、减少水钠潴留,降低心脏前后负荷,治疗心衰。
第五步:防止心脏骤停、减少猝死发生
改善修复心肌微循环、心肌缺血缺氧,缓解消除心绞痛,恢复心功能,减少避免猝死的发生。
免费咨询热线:13331742850,0431-86541817
或关注专家号:孔氏圣德堂
![老孔3微信二维码.jpg 老孔3微信二维码.jpg](http://www.kdt120.com/admin/lib/ueditor/1.4.3/net/upload/image/20230615/6382241912977875003109478.jpg)