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明确肥厚性心肌病病因是关键

本文关键词:肥厚性心肌病病因     文章作者:系统管理员     时间:2023/6/30

 很多患者对肥厚性心肌病的认识还有一些模糊不清的地方。专家指出,正确地认识肥厚性心肌病,才能使疾病得到准确的诊断和合理的治疗。


  导致肥厚性心肌病的可能因素有:


  1、遗传性因素目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递,发病的形式可是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状。大约50%~55%的肥厚性心肌病患者有家族史,属于常染色体显性遗传病。


  肥厚性心肌病的遗传学说已被公认,且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚性心肌病患者的HLA-DRW4,Ag,B5抗原的检出率明显增加。1995年世界卫生组织和国际心脏协会心脏病及分类专题委员会明确指出,是肌节收缩蛋白的基因突变导致了家族性肥厚性心肌病。


  遗传缺陷引起发病的机制有以下设想:


  ①儿茶酚胺与交感神经系统异常,其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压,用β受体阻滞剂有效。


  ②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐,在出生后未正常退缩。


  ③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。


  ④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架,使心肌纤维排列紊乱。


  ⑤心肌蛋白合成异常。


  ⑥小冠状动脉异常,引起缺血,纤维化和代偿性心肌老前辈。


  ⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹),收缩时不等长,引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。


  2、钙调节紊乱临床研究和实验证明肥厚性心肌病患者有钙调节紊乱,尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关。Wagner等发现肥厚性心肌病患者心肌细胞内钙离子受体数量增加,反映电压依赖性钙离子通道密度增高,这种现象不仅存在于肥厚的室间隔,而且存在于厚度正常右心房心肌,提示受体的增加不是一种继发性改变,而是一种原发性缺陷。


  了解了肥厚性心肌病的病因,就要积极的治疗肥厚性心肌病。


  在治疗像肥厚性心肌病这样病因病理复杂的大病时,中医“以人为本、系统论治、标本兼治,辨证论治”等特点,相对于西医的“对症治疗”只能改善部分症状,而难以实现整治疗而言,中医有着明显的优势和更加显著的疗效。


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  肥厚性心肌病患者服用肥厚化瘀汤,能够修缮异常病变基因,修复左心室舒张功能,改善心肌缺血缺氧状态。降低左室流出道压力,改变流出道狭窄情况,减轻或消除梗阻。同时,抑制纤维组织增生,消除肥厚心肌,使扩大的心脏逐渐缩小,修复受损心肌,增强心肌收缩功能,逐步恢复心脏瓣膜功能,促进心室重构,调节心律,控制房颤,消除各种症状及并发症,杜绝猝死发生,实现治好肥厚性心肌病不复发的目标。


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