好发人群:
老年人;吸烟人群,尤其是吸烟大于20包/年者;暴露于某些金属粉尘(黄铜、铅及钢铁)和木质粉尘(松木)者;家族中有家族性特发性肺纤维化者;接受某些化疗药物或放射治疗的患者;临床资料显示,男性患者多于女性患者。
症状
典型表现:
1、进行性呼吸困难是最突出的症状,尤其是活动后呼吸困难更为常见。
2、部分病人有不同程度的咳嗽,主要为干咳,有的患者咳少许白色黏液痰。
3、部分患者可见杵状指/趾(手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大),终末期可有口唇、指甲发紫等缺氧表现。
伴随症状:
可伴有消瘦、乏力、食欲不振、肌肉和关节疼痛等症状。
并发症:
1、肺动脉高压和右心衰
肺纤维化瘢痕组织压迫肺部小动脉和毛细血管,使肺部血流阻力增大,引起肺动脉高压,病情继续发展可导致右心衰。病人表现为严重的呼吸困难和胸痛等,肺动脉高压患者早期诊断困难、治疗棘手、预后恶劣,症状出现后多因难以控制的右心衰竭死亡。
2、呼吸衰竭
通常是肺纤维化的最后阶段,当血氧水平极低时,可发生呼吸衰竭,导致患者死亡。
3、其他
随着肺纤维化的进展,可能导致肺萎陷或肺部感染。
孔氏圣德堂肺病专家说,目前治疗间质性肺炎危害最主要的手段是使用抗生素,同时他又指出,由于我国儿科抗生素使用极为普遍,使得耐药的肺炎球菌更容易生存,可能导致临床经验性抗生素常规剂量的治疗失败,引发严重后果,甚至导致死亡,治愈后往往也会造成很多后遗症。
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