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神经纤维瘤这种病为什么难诊难治?

本文关键词:     文章作者:管理员     时间:2023/10/5

 神经纤维瘤病是一大类罕见的主要累及神经系统的综合征,临床上有三种类型,包括神经纤维瘤病1型、神经纤维瘤病2型和神经鞘膜瘤病。其中,1型占全体NF的88.9%,往往在儿童期发病。


  神经纤维瘤累及皮肤、神经、骨骼等多个系统的慢性综合征。然而,因其罕见性,大众对这一疾病的知晓度有限。这个疾病的发生与三方相关,一是患者及其家庭,二是医生群体,三是社会认知。


  比如,儿童患者刚开始出现症状时会以牛奶咖啡斑为主,但随着孩子病情的逐渐恶化,该疾病会累及皮肤、骨骼、神经等多系统慢性综合征,最终使一个家庭陷入痛苦中,并且会因为得不到有效医治的信息和方法逐渐丧失信心。寿命减少8—15年突变基因在受精卵时期即发生突变,不同患者会产生不同的临床症状。


  同时,基因突变影响着整个生命周期,新的症状将随着生长发育不断出现。相关症状主要表现为,皮肤牛奶咖啡斑、皮肤神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤、骨骼发育异常、眼虹膜错构瘤、视神经胶质瘤、皮肤褶皱处特殊雀斑、一级亲属的累及等。如此使得,患者常在儿童期发病,后续随年龄增大进展,出现病情加重引发疼痛、畸形、毁容、残疾、功能障碍、认知障碍等情况,身心受损严重,缺乏规范治疗的情况下,预期寿命较常人减少8-15年。


  及早干预,降低伤害及早干预,使伤害降到最小“如果他们能够尽早了解干预治疗,就能够受到病情最小的伤害,这是一种需要长期和医生合作来治疗的疾病,需要让更多病人了解充分的信息,并且让他们知道自己能够得到治疗。”


  治疗难点权威专家指出,最为困难的是两种情况:一方面,患病部位用手术治疗风险非常大,切除困难。另一方面,即使进行了手术切除,也存在复发情况。通常患者治疗以手术为主,但是手术风险大且复发率高,往往无法彻底切除所有病灶,治疗效果有限,术后约50%患者会出现不同程度的复发,部分患者需要再次手术,由于多系统累及和相关并发症,NF1患者的终生住院率是普通人的4倍,均次手术费用约数万元。


  目前药物治疗仍存在一定的局限性。神经纤维瘤西医目前无法做到根治,现在的创新药物更多是帮助疾病控制在一个相对可控制的范围内,将疾病变成慢性病,像高血压、糖尿病一样,使得患者与该疾病共存,提高生存质量和促进社会功能的恢复。03积极治疗有重要意义专家强调:神经纤维瘤在没有发生恶变的情况下是良性的,早期对患者的影响较小,当瘤体体积增长到一定程度、对一些重要器官组织产生压迫的时候,会引起对应损害和问题,此时就应该积极治疗和干预,将疾病对于健康和生活的影响降到最低。


  需要从三个方面来更好的实现规范化的诊治一是早诊断,让医生、病人甚至他所在的社区了解信息;二是早干预,由于这个瘤体是逐渐长大的,我们需要及时配合有效的药物手段来干预。早干预可以避免瘤体生长,避免因容貌变形导致被社会隔离;三是早辅导,希望社会有心理义工辅导人员为帮助患者及其家庭来做心理上的健康维护。“如果能够做到这三个早,从这个疾病特点来说,我们相信病情进展可以减到最轻,对患者的生活和心理影响会降到最低。


  孔氏圣德堂临床验方纤瘤康复散对治疗神经纤维瘤有着显著的疗效。科学组合配方,剂型先进,疗效确切,采用“渗透散结消瘤”三联一体综合疗法,能直达病灶快速溶解,超强渗透,迅速灭菌止痛,激活细胞,活化机体组织。


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