肥厚性心肌病是一组以心肌肥厚为特征的常染色体显性遗传性心肌疾病,疾病早期通常不伴有左心室腔的扩大[1]。传统认识中,HCM的诊断,主要是是结合家族史,并通过影像学测量室壁厚度进行综合判断[2]。但随着病因认识的深入,HCM的定义、分类、诊断、治疗,都取得了一定进步,并与传统观点产生了碰撞。
今天孔氏圣德堂专家就跟你详细讲解下;肥厚性心肌病如何治疗及形态!
1、梭型肥厚:室间隔整体都肥厚,但表现为不对称性肥厚,靠近极底段和心尖段肥厚程度相对较小。最厚部位可能>30mm,中份整体凸向心腔,致后者呈新月形表现;此类患者往往可能合并有乳头肌肥厚。
2、中部肥厚:与前者相比,室间隔整体肥厚,但中份肥厚程度较轻,左心室心腔侧间隔面相对平滑,此类患者流出道梗阻,多合并有二尖瓣前瓣收缩期前移现象,部分患者属于阻性HCM。
3、乙状形:顾名思义,此类患者往往是独立性室间隔基底段肥厚,致使室间隔形态呈“Z”字型。由于收缩期流出道整体变窄,可能出现梗阻。
4、心尖肥厚:最早由日本专家报道,且在东亚人群中患病率较高。由于心肌肥厚远离流出道,所以不会造成左心室流出道梗阻。但部分患者可能存在心腔内梗阻,长此以往,会形成心尖处室壁瘤。此类患者往往有较为典型的心电图特点,如左胸导联高电压伴T波深倒置。超声心动图检查过程中,若不专门留意,漏诊率极高。左心室造影中,心腔呈典型的“黑桃A”形态。
以上讲解了肥厚性心肌病的形态,那么先要治疗肥厚性心肌病就不要让心脏供血功能产生负面影响,运用健脾理气化瘀疗法,第一步:增强心肌收缩性、改善房室排血功能
改变心室激动收缩顺序,减轻左室流出道梗阻和二尖瓣前移,改善左房和左室排血功能。
第二步:恢复正常心律、调节机体免疫
修复心肌和传导系统、改善心率、抑制心室重构、从而恢复正常心律,调节机体免疫。
第三步:逆转肥厚心肌、恢复心功能
消除心肌炎性损害,阻断心肌纤维化、心内膜纤维组织增生,逆转心脏扩大,恢复心脏功能。
第四步:降低心脏前后负荷、防止控制心衰
改善心输出量、使血容量下降,强心利水、减少水钠潴留,降低心脏前后负荷,治疗心衰。
第五步:防止心脏骤停、减少猝死发生
改善修复心肌微循环、心肌缺血缺氧,缓解消除心绞痛,恢复心功能,减少避免猝死的发生。
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