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简述肺间质纤维化的概念和病因

本文关键词:肺间质纤维化     文章作者:系统管理员     时间:2023/8/2

    肺间质纤维化是“弥漫性肺间质纤维化”的简称,是由于多种原因引起肺泡壁炎症,继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组异型疾病,其病因各异,但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处,其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。中医古代文献中无此病的记载,近年来一些研究报道中称此病为“短气”、“喘证”、“咳嗽”、“肺痿”、“肺痹”“肺胀”等。


    肺痹从发病层次上来看有外邪不已,内舍于肺(久病入络)之病机演变规律。此与现代医学有关继发性肺间质病变论述颇相一致。肺痹的病机特点为正气不足,肺络痹阻。正因于此,往往把肺间质纤维化命名为“肺痹”,一则强调其病机特点为肺络痹阻;一则提醒大家,风湿免疫性疾病尤其是类风湿性关节炎(痹症),皮肌炎(皮痹)等亦可继发肺间质纤维化(继发性肺间质纤维化),形成“肺痹”。


    “肺痿”是指因肺气虚弱,无力主气布津所致以咳吐浊唾涎沫为主症的一种疾病。肺痿多因燥热之邪耗伤肺阴所致,燥热之邪亦可灼伤血络,血溢脉外则成瘀血;或可由热邪薰灼津液,血液粘滞,血行不畅而成瘀血;气阴亏虚亦可导致瘀血产生,气虚无力运血,血行停滞而成瘀血。而瘀血一旦形成,反过来又可影响气机的宣畅,阴津阳气难以布达,肺失濡润使肺痿进一步加重。证之临床,肺间质纤维化患者在症状、体征和实验室检查方面均有瘀血表现,如面色晦暗、口唇紫绀、血液粘稠度增高等,晚期影响到右心功能导致右心功能不全时,则可出现体循环郁血等明显瘀血征象。


    肺间质纤维化被冠之以“肺痿”之名,主要基于以下几方面原因:


    (1)从形态言,肺纤维化中晚期双肺体积缩小,肺总量、肺活量、残气量及潮气量均明显减少,与“肺痿”原义相吻合。


    (2)从病机言,肺热叶焦,津血不足,失于濡养是肺痿的基本病机特点。肺纤维化缠绵不愈,病机转化由气及血,由肺及肾,肺肾两虚,气血不充,络虚不荣,“络虚则痿”。


    (3)从临床特点而言,肺间质纤维化病程日久,迁延不愈,“初病气结在经,久则血伤入络”,晚期呈蜂窝肺(网格状改变),甚至毁损肺,肺功能丧失殆尽。此恰似肺痿沉疴之肺叶萎弱不用,迁延反复,久治不愈之特点。


    特发性肺间质纤维化的西医病因病机。早期出现肺泡炎,肺泡内有浆液和细胞成分,肺间质内有大量单核细胞,部分淋巴细胞,浆细胞,肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润,肺泡结构完整。进入晚期,慢性炎症已减轻,肺泡结构为坚实的胶原代替,肺泡壁被破坏,形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中,肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化,临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳,胸部X线显示两中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展,最终因呼吸衰竭而死亡。


    肺燥阴伤和肺气虚冷是病机的主要方面,临床上此多见于素体阴虚燥热,或因急性感染加重者,此为虚热肺痿。


    虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气伤阳,或虚热肺痿迁延日久,阴伤及阳,肺虚有寒,失于濡养。临床上此多见于素体阳气不足,或慢性病病程日久,如慢性支气管炎、支气管扩张等。一般认为,临床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多。


    临床上多两型兼夹,病情较轻时以肺阴亏虚的表现为多,病情较重时则多见气阳不足的表现;早期以肺阴亏虚为多见,晚期以气阳不足为多见。


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