肺间质纤维化也是多种间质性肺疾病失治误治，迁延不愈而导致的最终病理结局。其依据为：

1、从肺的生理特点而言，肺朝百脉，主治节，全身络脉病变易累及于肺而导致肺络病变。从发病过程来看，肺纤维化起病隐袭，病程日久，缠绵难愈。

 2、从病变部位而言，肺间质纤维化其“间质”并非仅指单纯肺的间质(如结缔组织、血管、淋巴管、淋巴结和神经等)，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质。其病变的发生不仅限于肺泡壁，也可以波及细支气管领域。

3、从病理特征而言，肺纤维化是以肺泡间质炎症细胞(单核／巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞)浸润、纤维母细胞增生和肺泡间质纤维结缔组织沉积为特征的免疫介导的慢性炎症性疾病。

4、从发病机制来看，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍。此外，细支气管的炎变以及肺小血管的闭塞引起通气／血流比例的失调和弥散功能的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。

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