特发性肺纤维化是最常见的原因不明间质性肺疾病，是一种以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。

发病率估计为６/10万～14.6/万；在我国尚无确切流行病学资料，与西方比较发病率低。绝大多数特发性肺纤维化起病隐匿，常以逐渐发生的非刺激性咳嗽和呼吸困难为其突出症状，呼吸困难可活动后加重，而阵发性干咳常属难治性，合并感染时可咯痰。此外常有乏力、厌食、消瘦，有时可有关节痛，发热少见。

双肺可闻及Velcro啰音，常有杵状指（趾），胸部Ｘ线示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。病情一般进行性发展，最终因呼吸衰竭导致死亡。

绝大数特发性肺纤维化为慢性型（可能尚有介于中间的亚急性型），虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。

约15％的特发性肺纤维化病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。

特发性肺纤维化主要症状有：①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。

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