一、普通型间质性肺炎（UIP）

本病原因不明，是IPF的基础类型，在IPF疾病中占80%～90%。

UIP有以下几型  ①合并胶原血管病且如类风湿关节炎、SLE和进行性硬化症等；②伴有血清学异常而无胶原血管病，如冷球蛋白血症、异常血清球蛋白、阳性抗核抗体等，占UIP的40%；③不伴有胶原血管病及血清学异常。

本病的各时期均可见肺泡内有巨噬细胞积聚，多量的肺泡内巨噬细胞。巨噬细胞吞噬破坏的胶原碎片并分泌纤维母细胞刺激因子进一步诱发纤维化。

二、脱屑性间质性肺炎（DIP）

DIP此类型少见。病理组织学特点是肺泡腔内及间隔出现大量巨噬细胞。巨噬细胞胞浆丰富，常含有细颗粒及由吞噬溶体释放出的黄褐色色素。大部分为单核细胞，也见散在的多核细胞。这种单核巨噬细胞的来源曾被认为是由肺泡上皮细胞脱落而来故称为脱屑性间质肺炎。DIP的主要病变是肺泡内巨噬细胞聚集，但此改变并无特殊性。

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三、急性间质性肺炎（AIP）

AIP不同于其它类型的IPF，病变多数为急性表现，与急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的情况大致相似。AIP可称为特殊性或原因未明的ARDS。

AIP时急性损伤是大面积的，累及肺实质大部分，而UIP的肺损伤则呈局限、散在，多数性地累及肺组织。且反复作用历经多年。在UIP的慢性病程中有时可发生AIP那样急性肺泡损伤。故认为这是临床UIP的急性恶化。

四、非特异性间质性肺炎（NSIP）

NSIP是近年来提出的新的病理类型，其特点是肺泡壁内有不同程度的炎症及纤维化，但缺少可诊断为UIP、DIP、AIP的较为特异的病变。

间质胶原纤维化明显而炎症改变轻微的NSIP病例即纤维化型约占10%。病变呈灶状散在或弥漫分布，陈旧的纤维化已形成瘢痕，此时根据病变的一致性及缺乏活动性的纤维化的改变可与UIP区别。

五、隐源性间质性肺炎（COP）

病理学改变表现为肺泡腔内肉芽组织栓形成，肉芽组织由成纤维细胞、肌纤维母细胞和疏松结缔组织构成，可通过肺泡间孔从一个肺泡延伸到另一个肺泡。肉芽组织中可存在炎症细胞，尤其在疾病早期。在空的肺泡腔内有大量的泡沫巨噬细胞。间质淋巴细胞、浆细胞浸润通常轻微，至多中度。细支气管受累时，细支气管腔内有相似的肉芽组织栓，并与肺泡的肉芽组织相连，细支气管壁炎症反应轻微。

六、呼吸性支气管间质性肺炎（RBILD）

病理表现为含有大量炭末的巨噬细胞，在呼吸性细支气管周围及邻近肺泡的部位轻度的间质炎症，病变呈灶性，以细支气管为中心的分布，支气管周围的非组织肺泡间隔轻度增宽。DIP与RB-ILD的区别在于肺泡腔内有较多的巨噬细胞聚集，肺泡间隔增宽，病变分布弥漫。也就是说，呼吸性细支气管炎，RB-ILD,DIP是吸烟引起的肺间质病变的一个连续过程。

七、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）

病理特征为弥漫性肺间质致密淋巴细胞浸润，常可见淋巴滤泡，有时支气管周围亦受累，但通常病变轻微。腺泡内无病变特别严重的区域（如腺泡周围或腺泡中央）,偶有非坏死性肉芽肿形成。淋巴细胞呈多克隆性，主要是T细胞，内有散在的B细胞、浆细胞和组织细胞，同时有Ⅱ型肺泡细胞的增加及肺泡巨噬细胞的轻度增生。其他表现有肺泡腔内蛋白样液体及单核细胞、泡沫巨噬细胞或巨细胞的聚集。

目前为止，最现实有效的治疗肺纤维化的药物当属中药，中医认为：肺为气之主，肾为气之根，肺主出气，肾主纳气，阴阳相交，呼吸乃和。如果肺气不能下通于肾，肾气不能仰吸肺气下行则发病。当肺气损伤日久，病及于肾，肾不纳气。

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