急性间质性肺炎为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤.为肺的急性损伤性病变。

    起病急剧(数日至数周内)，表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性ARDS。

    平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高(＞60％），多数在1～２个月内死亡。

    肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管。

    由于结缔组织的密度稀疏，所以在其间存在有一定的间隙或腔隙。

    这种间隙从其解剖学分布看可被分为：

    ①脉管周围的间质间隙：主要为围绕于血管、神经、淋巴管以及支气管周围的结缔组织，它与血管等组织共同形成了X线中的肺纹理；

    ②肺实质周围的间质间隙-又称间质腔：是指肺泡壁内的存在于肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管内皮细胞基底膜之间的结缔组织腔隙。而后者也正是人们通常所说的间质性肺病的发生部位。

    在正常情况下，间质由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌纤维细胞，以及肺基质、胶原、大分子物质、非胶原蛋白等组成。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变——炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的增殖、胶原纤维的沉积和修复等共同构成了间质性肺病的组织病理学特性。需要指出的是：炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。

    间质性肺炎怎么办呢？

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