一般来讲,肺纤维化主要可分为两大类,一类为特发性肺纤维化,另一类为断发性肺纤维化,特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分。特发性肺纤维化为原因不明的进行性纤维化的肺泡壁慢性炎症。
特发性肺纤维化(IPF),或隐源性致纤维化肺泡炎占特发性间质性肺疾病病例的50%~60%.IPF有特殊的临床和病理特征,因此这一名称不能用于描述所有原因不明的间质性肺疾病。
寻常性间质性肺炎(UIP)作为一个间质性肺炎特殊组织病理类型,是在IPF肺活检中发现的典型类型.在低倍镜下,组织表现异质性,在正常肺组织中夹杂病变区域,间质炎症,纤维化和蜂窝样改变,这些改变在胸膜下外周肺实质最为严重,间质炎症包括肺泡间隔淋巴细胞,浆细胞和组织细胞浸润,伴Ⅱ型肺泡细胞增生,纤维化区域主要是由致密的非细胞组成的Ⅱ型胶原构成,尽管也可见增殖性成纤维细胞散发灶(成纤维细胞性病灶,为病变早期活动性病灶部位),它通常位于肺泡内。蜂窝样区域是由囊性纤维化的气腔构成,经常内衬细支气管上皮细胞并有粘液充填,粘液中有中性粒细胞积聚。在纤维化和蜂窝样部位常有平滑肌增生,胸膜下和胸骨旁分布,斑片样特征,以及短时间的异质性是确定UIP最有价值的特点。
在胶原血管性疾病(如风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症和糖尿病),尘肺(如石棉肺),放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出现相同类型的间质炎症和纤维化。然而,在上述情况下,这种病变类型不能称为UIP,因其仅限于特发性损害而与其他疾病损害无关。
尚需与UIP鉴别的情况包括脱屑性间质性肺炎,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病,无法分类或非特异性慢性间质性肺炎,特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎,过敏性肺炎和肺嗜酸细胞性肉芽肿。
激素、抗生素,治标不治本
“治疗肺病,无论是采用抗生素、茶碱类或激素类药物进行抗炎和抗过敏治疗,还是采用祛痰化痰类药物稀释痰液和抑制痰液分泌,这些都难以彻底排净痰液,更无法呼出残气,治标不治本。”长春蓝天医院中医专家说,一般认为,只有两成患者适合用激素控制急性症状。但激素治疗不适合年龄大于70岁的,极度肥胖的,伴随心脏病、糖尿病和骨质疏松的患者,所以要谨慎使用。
逆转纤维化,为肺病康复指明出路
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