肺纤维化(IPF),疾病名称,即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成,当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后,人体修复产生的结果。
主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡单位结构紊乱和纤维化,局限于肺部,原因不明。发病率估计为6/10万~14.6/万;在我国尚无确切流行病学资料,与西方比较发病率低。本病以50岁以上人群较为常见,男、女比例2∶1,多为散发,偶有家族性IPF,病因不明,可能与病毒、真菌、环境因素(有害尘土、金属化合物吸入)和有毒因子有关,肺免疫细胞参与发病过程引起免疫或炎性反应,或直接损伤肺上皮或内皮细胞,IPF可能是持续炎症、组织损伤和修复相互共同作用的结果。
绝大多数IPF起病隐匿,常以逐渐发生的非刺激性咳嗽和呼吸困难为其突出症状,呼吸困难可活动后加重,而阵发性干咳常属难治性,合并感染时可咯痰。此外常有乏力、厌食、消瘦,有时可有关节痛,发热少见。双肺可闻及Velcro啰音,常有杵状指(趾),胸部X线示双肺弥漫性网状阴影,肺功能为限制性通气障碍。病情一般进行性发展,最终因呼吸衰竭导致死亡。
肺纤维化能活多久;怎样治疗肺纤维化;肺间质纤维化如何确诊;
本病预后不佳,自出现症状至死亡平均存活3年,病死率65%~75%,也有存活10年以上者。少数急性型病例进展急剧,多在6个月内死亡。年龄愈小者,病程愈短。
现在肺纤维化是一个世界性的医学难题,国内外都在探讨该病的发病机理和治疗方案,但都未能确定具体的发病因素和有针对性的治疗饕物,只能以控制病情为主。室内装修、饮用水污染等环境污染,可能导致人的肺部受细菌侵袭,患上难治的间质性肺炎。肺纤维化目前还是一个世界性的难题,因为它的发病原因非常复杂。
因此提醒您,肺纤维化的患者不要绝望的放弃治疗,从而丧失康复的希望和机会,只要选择正确的治疗方法,保持良好的心态和良好的日常生活起居规律,绝大部分的晚期肺纤维化患者仍可得到治愈。
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