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肺纤维化是成纤维细胞增殖,大量细胞外基质聚集,并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后,经过异常修复导致的结构异常。绝大部分肺纤维化病因不明,称为特发性间质性肺炎,是间质性肺病中的一大类。而特发性间质性肺炎中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型,为特发性肺纤维化,是一种能导致肺功能进行性丧失的间质性肺疾病。
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