特发性肺纤维化为一种原因不明的，局限于肺部的，慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式，其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为寻常型间质性肺炎。新指南在特发性肺纤维化的定义中特别强调了寻常型间质性肺炎的影像学特点。

    那应该怎样判断是否是特发性肺纤维化？

    1、影像学检查

    （1）常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。

    （2）CT对比分辨率优于X线，应用高分辨CT（HRCT）可以进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

    （3）核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性（LEP）可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。

    2、支气管肺泡灌洗

    支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

    3、肺功能检查

    特发性肺纤维化的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。

    4、肺活检

    特发性肺纤维化早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。

    那么，间质性肺炎肺纤维化应该怎么治疗好呢？

    肺病专家解读：间质性肺炎在中医学称之为“肺痹”。病机乃正气不足，肺络痹阻。根据中医理论：肺为气之主，肾为气之根，肺主出气，肾主纳气。若肺气不能下通于肾，肾气不能仰吸于肾，肺气下行而肾不纳气则发病。

    温肾清肺汤便是孔氏圣德堂依据“肺痹”的治疗理念精心调配而成，经历代孔氏中医的不断实践和改进，对间质性肺炎的治疗作用已经愈加明显。能有效改善患者的气虚、阴虚、阳虚、络阻、痰热、精亏等症状。具有化痰清热、散结平喘、活血通络、补肺益肾的功效。同时还能针对不同患者的不同体质（如长期服用激素），对药方进行辩证加减，对症开方，一人一方，针对性地治疗，以确保更好的疗效。

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